ภาวะมีไตรเมทิลามีนในปัสสาวะ

ภาวะมีไตรเมทิลามีนในปัสสาวะ (อังกฤษ: trimethylaminuria, TMAU) หรือ โรคกลิ่นตัวเหม็น (อังกฤษ: fish odor syndrome) เป็นโรคของเมตาบอลิซึมชนิดหนึ่งซึ่งพบน้อย เกิดจากความผิดปกติของการสร้างหรือการทำงานของเอนไซม์ flavin-containing monooxygenase 3 (FMO3) ซึ่งทำให้ร่างกายไม่สามารถเปลี่ยนไตรเมทิลามีน (TMA) ให้กลายเป็นไตรเมทิลามินออกไซด์ (TMAO) ผ่านกระบวนการปกติคือ N-oxidation ได้ ทำให้ไตรเมทิลามีนสะสมในร่างกายและถูกขับออกมาทางเหงื่อ ปัสสาวะ และลมหายใจ ทำให้มีกลิ่นของสารนี้ออกมา ซึ่งเป็นกลิ่นเหม็นคล้ายกลิ่นปลาหรือกลิ่นตัว

Trimethylaminuria
Trimethylamine
บัญชีจำแนกและลิงก์ไปภายนอก
ICD-10	E88.8
ICD-9	270.8
OMIM	602079
DiseasesDB	4835
GeneReviews	Trimethylaminuria