fbpx
วิกิพีเดีย

วัฏจักรยูเรีย

วัฏจักรยูเรีย (อังกฤษ: urea cycle) หรือวัฏจักรออร์นีไธน์ (อังกฤษ: ornithine cycle) เป็นวัฏจักรที่ประกอบด้วยปฏิกิริยาชีวเคมีที่ผลิตยูเรีย (NH2)2CO จากแอมโมเนีย (NH3) วัฏจักรนี้พบในชิ่งมีชีวิตยูเรออเทลิก (ureotelic; สิ่งมีชีวิตที่ขับถ่ายไนโตรเจนในรูปของยูเรีย) โดยวัฏจักรยูเรียจะเปลี่ยนแอมโมเนียซึ่งมีความเป็นพิษสูงไปเป็นยูเรียเพื่อนำไปขับถ่าย วัฏจักรนี้เป็นวัฏจักรเมตาบอลิกแรกที่ถูกค้นพบ (โดยฮานส์ เครบส์ และ เคิร์ท เฮนเซเลท ในปี 1932) ห้าปีก่อนหน้าการค้นพบวัฏจักรกรดซิตริก ต่อมาวัฏจักรยูเรียได้มีการอธิบายลงรายละเอียดเพิ่มเติมในภายหลังโดยแรทเนอร์ (Ratner) และคอเฮ็น (Cohen) วัฏจักรยูเรียเกิดขึ้นหลัก ๆ ในตับ และบ้างในไต

หน้าที่

คาทาบอลิสซึมของกรดอะมิโนให้ขอเสียเป็นแอมโมเนีย สัตว์ทุกชนิดจำเป็นต้องหาวิธีในการขับถ่ายสิ่งนี้ออก สัตว์น้ำส่วนใหญ่หรือสิ่งมีชีวิตแอมโมโนเทลิก (ammonotelic) ขับถ่ายแอมโมเนียออกโดยตรงโดยไม่ต้องเปลี่ยนเป็นสารอื่นก่อน สิ่งมีชีวิตที่ไม่สามารถกำจัดไนโตรเจนในรูปแอมโมเนียได้อย่างง่ายดายและปลอดภัยจะแปลงแอมโมเนียเป็นสารที่เป็นพิษต่ำกว่า เช่น ยูเรีย หรือ กรดยูริก ผ่านวัฏจักรยูเรีย ที่เกิดขึ้นหลัก ๆ ภายในตับ ยูเรียที่ผลิตโดยตับนั้นจะถูกปล่อยเข้ามาในกระแสเลือดและส่งต่อไปยังไตและในที่สุดจะถูกขับถ่ายออกในปัสสาวะ วัฏจักรยูเรียจึงจำเป็นต่อสิ่งมีชีวิตกลุ่มนี้ เพราะหากไนโตรเจนหรือแอมโมเนียไม่ถูกกำจัดออกอาจเป็นภัยร้ายแรงต่อสิ่งมีชีวิตเหล่านี้ ในสปีชีส์เช่นนกและแมลงส่วนใหญ่นั้นแอมโมเนียจะถูกแปลงเป็นกรดยูริกหรือตู่เบสของกรดยูริก (เกลือยูเรต; urate salt) ที่ซึ่งจะขับถ่ายออกในรูปของแข็ง

ปฏิกิริยา

กระบวนการทั้งหมดเป็นการแปลงหมู่อะมิโนสองหมู่ จาก NH+
4
และจาก แอสปาร์เตต กับอะตอมคาร์บอนหนึ่งอะตอมจาก HCO
3
ให้กลายเป็นผลผลิตสำหรับขับถ่ายที่ไม่มีความพิษสูง ยูเรีย โดยใช้พลังงานจากพันธะฟอสเฟตพลังงานสูง (ATP 3 โมเลกุล ซึ่งจะถูกไฮโดรไลส์เป็น ADP 2 โมเลกุล และ AMP 1 โมเลกุล) การแปลงจากแอมโมเนียเป็นยูเรียนี้เกิดขึ้นผ่านห้าขั้นตอน ขั้นตอนแรกคือการนำแอมโมเนียเข้าในวัฏจักร ส่วนอีกสี่ั้นนั้นคือวัฏจักรยูเรียสี่ขั้นตอน ในการเข้าสู่วัฏจักร แอมโมเนียจะถูกแปลงเป็นคาร์บอมิลฟอสเฟต (carbamoyl phosphate) วัฏจักรยูเรียนั้นประกอบด้วยปฏิกิริยาที่มีเอนไซม์เร่งสี่ปฏิกิริยา ซึ่งเกิดขึ้นในไมโทคอนเดรียหนึ่งขั้นและอีกสามขั้นเกิดในไซโทซอลของเซลล์

ปฏิกิริยาในวัฏจักรยูเรีย
ขั้นที่ สารตั้งต้น ผลิตภัณฑ์ ตัวเร่งและเอนไซม์ สถานที่
1 NH3 + HCO
3
+ 2ATP
carbamoyl phosphate + 2ADP + Pi CPS1 ไมโทคอนเดรีย
2 carbamoyl phosphate + ornithine citrulline + Pi OTC, สังกะสี, ดีบุกทางชีวภาพ (biotin) ไมโทคอนเดรีย
3 citrulline + aspartate + ATP argininosuccinate + AMP + PPi ASS ไซโทซอล
4 argininosuccinate arginine + fumarate ASL ไซโทซอล
5 arginine + H2O ornithine + urea ARG1, manganese ไซโทซอล
ปฏิกิริยาในวัฏจักรยูเรีย

1 L-ornitine
2 carbamoyl phosphate
3 L-citrulline
4 argininosuccinate
5 fumarate
6 L-arginine
7 urea
L-Asp L-aspartate
CPS-1 carbamoyl phosphate synthetase I
OTC Ornithine transcarbamoylase
ASS argininosuccinate synthetase
ASL argininosuccinate lyase
ARG1 arginase 1

ความเกี่ยวโยงกับวัฏจักรกรดซิตริก

วัฏจักรยูเรียและวัฏจักรกรดซิตริกนั้นเป็นอิสระต่อกันแต่มีความเกี่ยวโยงกัน หนึ่งในไนโตรเจนในวัฏจักรยูเรียนั้นได้รับมาจากกระบวนการทรานสะมีเนชัน (transamination) ของออกซาโลอะซีเตต (oxaloacetate) ไปเป็นแอสปาร์เตต (aspartate) ส่วนฟูมาเรต (fumarate) ที่ผลิตในขั้นที่สามของวัฏจักรยูเรียนั้นยังคงเป็นสารมัธยันตร์ (intermediate) ในวัฏจักรกรดซิตริกและกลับคืนไปยังวัฏจักรนั้น

ความผิดปกติที่เกี่ยวข้อง

รายชื่อโรคเดี่ยว

  • ภาวะบกพร่องเอนไซม์ N-Acetylglutamate synthase (NAGS)
  • ภาวะบกพร่องเอนไซม์ Carbamoyl phosphate synthetase (CPS)
  • ภาวะบกพร่องเอนไซม์ Ornithine transcarbamoylase (OTC)
  • Citrullinemia Type I (ภาวะบกพร่องเอนไซม์ argininosuccinic acid synthase)
  • Argininosuccinic aciduria (ภาวะบกพร่องเอนไซม์ argininosuccinic acid lyase)
  • Argininemia (ภาวะบกพร่องเอนไซม์ arginase)
  • กลุ่มอาการ Hyperornithinemia, hyperammonemia, homocitrullinuria (HHH) (ภาวะบกพร่องตัวขนส่ง ornithine ในไมโทคอนเดรีย)

ภาพเพิ่มเติม

อ้างอิง

  1. Cox, Michael (2013-01-01). Lehninger Principles of Biochemistry. Freeman. ISBN 9781429234146. OCLC 901647690.
  2. อ้างอิงผิดพลาด: ป้ายระบุ <ref> ไม่ถูกต้อง ไม่มีการกำหนดข้อความสำหรับอ้างอิงชื่อ :122
  3. Shambaugh, G. E. (1977-12-01). "Urea biosynthesis I. The urea cycle and relationships to the citric acid cycle". The American Journal of Clinical Nutrition. 30 (12): 2083–2087. doi:10.1093/ajcn/30.12.2083. ISSN 0002-9165. PMID 337792.

แหล่งข้อมูลอื่น

  • ตรรกะทางเคมีเบื้องหลังวัฏจักรยูเรีย (ภาษาอังกฤษ)
  • นิวโรเคมีพื้นฐาน - ความผิดปกติเกี่ยวกับกรดอะมิโน (ภาษาอังกฤษ)

ฏจ, กรย, เร, งกฤษ, urea, cycle, หร, อว, ฏจ, กรออร, ไธน, งกฤษ, ornithine, cycle, เป, นว, ฏจ, กรท, ประกอบด, วยปฏ, ยาช, วเคม, ผล, ตย, เร, จากแอมโมเน, ฏจ, กรน, พบในช, งม, ตย, เรออเทล, ureotelic, งม, ตท, บถ, ายไนโตรเจนในร, ปของย, เร, โดยจะเปล, ยนแอมโมเน, ยซ, งม, คว. wtckryueriy xngkvs urea cycle hruxwtckrxxrniithn xngkvs ornithine cycle epnwtckrthiprakxbdwyptikiriyachiwekhmithiphlityueriy NH2 2CO cakaexmomeniy NH3 wtckrniphbinchingmichiwityuerxxethlik ureotelic singmichiwitthikhbthayinotrecninrupkhxngyueriy odywtckryueriycaepliynaexmomeniysungmikhwamepnphissungipepnyueriyephuxnaipkhbthay 1 wtckrniepnwtckremtabxlikaerkthithukkhnphb odyhans ekhrbs aela ekhirth ehneselth inpi 1932 hapikxnhnakarkhnphbwtckrkrdsitrik txmawtckryueriyidmikarxthibaylngraylaexiydephimetiminphayhlngodyaerthenxr Ratner aelakhxehn Cohen wtckryueriyekidkhunhlk intb aelabanginit enuxha 1 hnathi 2 ptikiriya 3 khwamekiywoyngkbwtckrkrdsitrik 4 khwamphidpktithiekiywkhxng 4 1 raychuxorkhediyw 5 phaphephimetim 6 xangxing 7 aehlngkhxmulxunhnathi aekikhkhathabxlissumkhxngkrdxamionihkhxesiyepnaexmomeniy stwthukchnidcaepntxnghawithiinkarkhbthaysingnixxk stwnaswnihyhruxsingmichiwitaexmomonethlik ammonotelic khbthayaexmomeniyxxkodytrngodyimtxngepliynepnsarxunkxn 1 singmichiwitthiimsamarthkacdinotrecninrupaexmomeniyidxyangngaydayaelaplxdphycaaeplngaexmomeniyepnsarthiepnphistakwa echn yueriy hrux krdyurik phanwtckryueriy thiekidkhunhlk phayintb yueriythiphlitodytbnncathukplxyekhamainkraaeseluxdaelasngtxipyngitaelainthisudcathukkhbthayxxkinpssawa wtckryueriycungcaepntxsingmichiwitklumni ephraahakinotrecnhruxaexmomeniyimthukkacdxxkxacepnphyrayaerngtxsingmichiwitehlani 2 inspichisechnnkaelaaemlngswnihynnaexmomeniycathukaeplngepnkrdyurikhruxtuebskhxngkrdyurik ekluxyuert urate salt thisungcakhbthayxxkinrupkhxngaekhngptikiriya aekikhkrabwnkarthnghmdepnkaraeplnghmuxamionsxnghmu cak NH 4 aelacak aexsparett kbxatxmkharbxnhnungxatxmcak HCO 3 ihklayepnphlphlitsahrbkhbthaythiimmikhwamphissung yueriy odyichphlngngancakphnthafxseftphlngngansung ATP 3 omelkul sungcathukihodrilsepn ADP 2 omelkul aela AMP 1 omelkul karaeplngcakaexmomeniyepnyueriyniekidkhunphanhakhntxn khntxnaerkkhuxkarnaaexmomeniyekhainwtckr swnxiksinnnkhuxwtckryueriysikhntxn inkarekhasuwtckr aexmomeniycathukaeplngepnkharbxmilfxseft carbamoyl phosphate wtckryueriynnprakxbdwyptikiriyathimiexnismerngsiptikiriya sungekidkhuninimothkhxnedriyhnungkhnaelaxiksamkhnekidinisothsxlkhxngesll 1 ptikiriyainwtckryueriy khnthi sartngtn phlitphnth twerngaelaexnism sthanthi1 NH3 HCO 3 2ATP carbamoyl phosphate 2ADP Pi CPS1 imothkhxnedriy2 carbamoyl phosphate ornithine citrulline Pi OTC sngkasi dibukthangchiwphaph biotin imothkhxnedriy3 citrulline aspartate ATP argininosuccinate AMP PPi ASS isothsxl4 argininosuccinate arginine fumarate ASL isothsxl5 arginine H2O ornithine urea ARG1 manganese isothsxlptikiriyainwtckryueriy dd 1 L ornitine2 carbamoyl phosphate3 L citrulline4 argininosuccinate5 fumarate6 L arginine7 urea L Asp L aspartateCPS 1 carbamoyl phosphate synthetase IOTC Ornithine transcarbamoylaseASS argininosuccinate synthetaseASL argininosuccinate lyaseARG1 arginase 1khwamekiywoyngkbwtckrkrdsitrik aekikhwtckryueriyaelawtckrkrdsitriknnepnxisratxknaetmikhwamekiywoyngkn hnungininotrecninwtckryueriynnidrbmacakkrabwnkarthransamienchn transamination khxngxxksaolxasiett oxaloacetate ipepnaexsparett aspartate 3 swnfumaert fumarate thiphlitinkhnthisamkhxngwtckryueriynnyngkhngepnsarmthyntr intermediate inwtckrkrdsitrikaelaklbkhunipyngwtckrnn 3 khwamphidpktithiekiywkhxng aekikhswnnirxephimetimkhxmul khunsamarthchwyephimkhxmulswnniidraychuxorkhediyw aekikh phawabkphrxngexnism N Acetylglutamate synthase NAGS phawabkphrxngexnism Carbamoyl phosphate synthetase CPS phawabkphrxngexnism Ornithine transcarbamoylase OTC Citrullinemia Type I phawabkphrxngexnism argininosuccinic acid synthase Argininosuccinic aciduria phawabkphrxngexnism argininosuccinic acid lyase Argininemia phawabkphrxngexnism arginase klumxakar Hyperornithinemia hyperammonemia homocitrullinuria HHH phawabkphrxngtwkhnsng ornithine inimothkhxnedriy phaphephimetim aekikh wtckryueriy wtckryueriy lngsi xangxing aekikh 1 0 1 1 1 2 Cox Michael 2013 01 01 Lehninger Principles of Biochemistry Freeman ISBN 9781429234146 OCLC 901647690 xangxingphidphlad payrabu lt ref gt imthuktxng immikarkahndkhxkhwamsahrbxangxingchux 122 3 0 3 1 Shambaugh G E 1977 12 01 Urea biosynthesis I The urea cycle and relationships to the citric acid cycle The American Journal of Clinical Nutrition 30 12 2083 2087 doi 10 1093 ajcn 30 12 2083 ISSN 0002 9165 PMID 337792 aehlngkhxmulxun aekikhtrrkathangekhmiebuxnghlngwtckryueriy phasaxngkvs niworekhmiphunthan khwamphidpktiekiywkbkrdxamion phasaxngkvs ekhathungcak https th wikipedia org w index php title wtckryueriy amp oldid 8927089, wikipedia, วิกิ หนังสือ, หนังสือ, ห้องสมุด,

บทความ

, อ่าน, ดาวน์โหลด, ฟรี, ดาวน์โหลดฟรี, mp3, วิดีโอ, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, รูปภาพ, เพลง, เพลง, หนัง, หนังสือ, เกม, เกม