ภาวะไม่มีการสร้างของระบบท่อมุลเลอเรียน

ภาวะไม่มีการสร้างของระบบท่อมุลเลอเรียน (อังกฤษ: Müllerian agenesis) เป็นความผิดปกติแต่กำเนิดชนิดหนึ่งซึ่งเกิดกับผู้หญิง ผู้ป่วยจะมีการเจริญของระบบท่อมุลเลอเรียนที่ไม่สมบูรณ์ ทำให้ไม่มีการเจริญของมดลูก ท่อนำไข่ และช่องคลอดส่วนบน โรคนี้เป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดเป็นอันดับ 2 ของภาวะไม่มีประจำเดือนแบบปฐมภูมิ (ไม่เคยมีประจำเดือนเลยตั้งแต่แรก) รองจากภาวะต่อมเพศล้มเหลว (เช่นที่พบในกลุ่มอาการเทอร์เนอร์) ภาวะนี้เรียกอีกอย่างว่ากลุ่มอาการเมเยอร์-รอคิแทนสกี-คุสท์เนอร์-เฮาเซอร์ หรือ กลุ่มอาการ MRKH (อังกฤษ: MRKH or Mayer-Rokitansky-Küstner-Hauser Syndrome) ตามชื่อของ ออกัสต์ ฟรานซ์ โจเซฟ คาร์ล เมเยอร์, คาร์ล เฟรเฮอร์ ฟอน รอคิแทนสกี, เฮอร์มันน์ คุสท์เนอร์ และ จอร์จ อังเดร เฮาเซอร์

ภาวะไม่มีการสร้าง ของระบบท่อมุลเลอเรียน (Müllerian agenesis)
บัญชีจำแนกและลิงก์ไปภายนอก
ICD-10	Q51.0, Q52.0
ICD-9	626.0
OMIM	158330
DiseasesDB	8390

สาเหตุ

สาเหตุของภาวะนี้ยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด มีการศึกษาเกี่ยวกับยีนหลายตัวเพื่อหาว่าโรคนี้อาจเป็นโรคทางพันธุกรรมหรือไม่ แต่ยังไม่พบปัจจัยโดดปัจจัยใดที่เป็นสาเหตุของโรคนี้ ทราบแต่เพียงว่าเกิดขึ้นที่ความผิดปกติการเจริญของระบบท่อมุลเลอเรียน ซึ่งจะเจริญเป็นท่อนำไข่ มดลูก และส่วนบนของช่องคลอด อวัยวะเหล่านี้เป็นอวัยวะที่พบในกลุ่มอาการ MRKH จึงทำให้เชื่อว่าความผิดปกติของการเจริญของระบบท่อมุลเลอเรียนเป็นสาเหตุของโรคนี้

อ้างอิง

1. Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome ใน Whonamedit?
2. Sultan, Charles, Anna Biason-Lauber, and Pascal Philibert. "Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome: Recent clinical and genetic findings." Gynecoloical Endocrinology 25.1 (2009): 8-11. PubMed. Web. 14 Feb. 2010.

แหล่งข้อมูลอื่น

• Online 'Mendelian Inheritance in Man' (OMIM) 277000
• MRKH Organization
• MRKH UK
• The National Centre for Adolescent and Adult Females with Congenital Abnormalities of the Genital Tract (UK)
• MRKH Support
• MRKH Online Health Chat
• MRKH FAQ