fbpx
วิกิพีเดีย

โรคฮีโมฟิเลีย

ฮีโมฟิเลีย (อังกฤษ: Haemophilia หรือ Hemophilia ในทวีปอเมริกาเหนือ) เป็นความผิดปกติพันธุกรรมกลุ่มหนึ่งซึ่งทำให้ความสามารถควบคุมเลือดจับลิ่มเสื่อม ซึ่งใช้ห้ามเลือดเมื่อหลอดเลือดแตก ฮีโมฟิเลียเอ (การขาดแฟ็กเตอร์จับลิ่ม 8) เป็นความผิดปกติแบบที่พบบ่อยที่สุด พบในประมาณ 1 ในการคลอดชาย 5,000–10,000 คน ฮีโมฟิเลียบี (การขาดแฟ็กเตอร์ 9) เกิดประมาณ 1 ในทารกชายราว 20,000–34,000 คน

ฮีโมฟิเลีย
(Haemophilia)
ชื่ออื่นHemophilia
การออกเสียง
สาขาวิชาHaematology
อาการEasy and prolonged bleeding
การตั้งต้นAt birth
สาเหตุUsually genetic
วิธีวินิจฉัยBlood test
การป้องกันPreimplantation screening
การรักษาReplace missing blood clotting factors
ความชุก1 in 7,500 males (haemophilia A), 1 in 40,000 males (haemophilia B)
ไรอัน ไวต์ ชาวอเมริกันที่ป่วยเป็นโรคฮีโมฟิเลีย

เช่นเดียวกับความผิดปกติโครโมโซมเอ็กซ์เชื่อมโยงตามเพศลักษณะด้อยอื่น ๆ โรคฮีโมฟิเลียมักเกิดในชายมากกว่าหญิง เพราะหญิงมีโครโมโซมเอ็กซ์ 2 โครโมโซม แต่ชายมีโครโมโซมเดียว ฉะนั้นยีนที่บกพร่องจึงปรากฏแน่นอนในชายที่มี เนื่องจากหญิงมีโครโมโซมเอ็กซ์ 2 โครโมโซมและโรคฮีโมฟิเลียพบน้อย โอกาสของหญิที่มีสำเนายีนบกพร่องสองสำเนาจึงพบน้อยมาก ฉะนั้น หญิงแทบทั้งหมดเป็นพาหะไร้อาการของโรค พาหะหญิงสามารถรับยีนบกพร่องจากมารดาหรือบิดาก็ได้ หรืออาจเป็นการกลายพันธุ์ใหม่ นอกจากนี้ ฮีโมฟิเลียซีซึ่งไม่เชื่อมโยงตามเพศ เกิดจากการขาดแฟ็กเตอร์จับลิ่ม 11 ซึ่งเกิดได้ทั้งในสองเพศ พบมากกว่าในชาวยิวอัชเคนาซิ (ยุโรปตะวันออก) แต่พบน้อยในกลุ่มประชากรอื่น

ผู้ป่วยโรคฮีโมฟิเลียมีระดับแฟ็กเตอร์จับลิ่ม (clotting factor) ในน้ำเลือดต่ำหรือกัมมันตภาพของแฟ็กเตอร์จับลิ่มซึ่งจำเป็นต่อกระบวนการเลือดจับลิ่มปกติเสื่อม ฉะนั้น เมื่อหลอดเลือดบาดเจ็บ จะเกิดสะเก็ด (scab) ชั่วคราวได้ แต่การขาดแฟ็กเตอร์จับลิ่มทำให้ไม่มีการเกิดไฟบริน (fibrin) ซึ่งจำเป็นต่อการคงลิ่มเลือด ผู้ป่วยโรคฮีโมฟิเลียมิได้เลือดไหลรุนแรงกว่าผู้ไม่ป่วย แต่เลือดไหลเป็นเวลานานกว่ามาก ในผู้ป่วยโรคฮีโมฟิเลียรุนแรง แม้การบาดเจ็บเล็กน้อยสามารถส่งผลให้เสียเลือดหลายวันหรือสัปดาห์ หรือไม่หายสมบูรณ์เลย ในบริเวณอย่างสมองและในข้อ การเลือดไหลไม่หยุดนี้อาจถึงชีวิตหรือหมดกำลัง (debilitation) ถาวรได้

ประวัติศาสตร์

ราชวงศ์ยุโรป

อ้างอิง

  1. อ้างอิงผิดพลาด: ป้ายระบุ <ref> ไม่ถูกต้อง ไม่มีการกำหนดข้อความสำหรับอ้างอิงชื่อ NIH2013Sym
  2. อ้างอิงผิดพลาด: ป้ายระบุ <ref> ไม่ถูกต้อง ไม่มีการกำหนดข้อความสำหรับอ้างอิงชื่อ NIH2013What
  3. อ้างอิงผิดพลาด: ป้ายระบุ <ref> ไม่ถูกต้อง ไม่มีการกำหนดข้อความสำหรับอ้างอิงชื่อ CDC2014
  4. อ้างอิงผิดพลาด: ป้ายระบุ <ref> ไม่ถูกต้อง ไม่มีการกำหนดข้อความสำหรับอ้างอิงชื่อ NIH213Diag
  5. อ้างอิงผิดพลาด: ป้ายระบุ <ref> ไม่ถูกต้อง ไม่มีการกำหนดข้อความสำหรับอ้างอิงชื่อ Wyn2009
  6. "Hemophilia B". สืบค้นเมื่อ 21 November 2007.
  7. Wynbrandt, James; Ludman, Mark D. (1 January 2009). The Encyclopedia of Genetic Disorders and Birth Defects. Infobase Publishing. pp. 194–. ISBN 978-1-4381-2095-9. สืบค้นเมื่อ 25 August 2013.

แหล่งข้อมูลอื่น

  • ฮีโมฟีเลียไทย - HemophiliaThai
  • Hemophilia.ca, Hemophilia A & B information, Canadian Hemophilia Society
  • Hemophilia.org, Types of Bleeding Disorders], UK Haemophilia Society
  • WFH.org 2012-06-03 ที่ เวย์แบ็กแมชชีน, Online Hemophilia Publications Library: World Hemophilia Federation
  • Haemophilia.org.uk 2009-11-22 ที่ เวย์แบ็กแมชชีน, An Introduction to Haemophilia, UK Haemophilia Society
  • History of Heamophilia Research
การจำแนกโรค
V · T · D
  • ICD-10: D66-D68
  • ICD-9-CM: 286
  • OMIM: 306700 Online 'Mendelian Inheritance in Man' (OMIM) 306900 Online 'Mendelian Inheritance in Man' (OMIM) 264900
  • MeSH: D025861
  • DiseasesDB: 5555
ทรัพยากรภายนอก
  • MedlinePlus: 000537
  • eMedicine: med/3528

โรคฮ, โมฟ, เล, โมฟ, เล, งกฤษ, haemophilia, หร, hemophilia, ในทว, ปอเมร, กาเหน, เป, นความผ, ดปกต, นธ, กรรมกล, มหน, งซ, งทำให, ความสามารถควบค, มเล, อดจ, บล, มเส, อม, งใช, ามเล, อดเม, อหลอดเล, อดแตก, โมฟ, เล, ยเอ, การขาดแฟ, กเตอร, บล, เป, นความผ, ดปกต, แบบท, พบบ,. hiomfieliy xngkvs Haemophilia hrux Hemophilia inthwipxemrikaehnux epnkhwamphidpktiphnthukrrmklumhnungsungthaihkhwamsamarthkhwbkhumeluxdcblimesuxm sungichhameluxdemuxhlxdeluxdaetk hiomfieliyex karkhadaefketxrcblim 8 epnkhwamphidpktiaebbthiphbbxythisud phbinpraman 1 inkarkhlxdchay 5 000 10 000 khn 6 hiomfieliybi karkhadaefketxr 9 ekidpraman 1 intharkchayraw 20 000 34 000 khnhiomfieliy Haemophilia chuxxunHemophiliakarxxkesiyng h iː m e ˈ f ɪ l i e sakhawichaHaematologyxakarEasy and prolonged bleeding 1 kartngtnAt birth 2 saehtuUsually genetic 3 withiwinicchyBlood test 4 karpxngknPreimplantation screening 4 karrksaReplace missing blood clotting factors 3 khwamchuk1 in 7 500 males haemophilia A 1 in 40 000 males haemophilia B 2 5 irxn iwt chawxemriknthipwyepnorkhhiomfieliy echnediywkbkhwamphidpktiokhromosmexksechuxmoyngtamephslksnadxyxun orkhhiomfieliymkekidinchaymakkwahying ephraahyingmiokhromosmexks 2 okhromosm aetchaymiokhromosmediyw channyinthibkphrxngcungpraktaennxninchaythimi enuxngcakhyingmiokhromosmexks 2 okhromosmaelaorkhhiomfieliyphbnxy oxkaskhxnghyithimisaenayinbkphrxngsxngsaenacungphbnxymak chann hyingaethbthnghmdepnphahairxakarkhxngorkh phahahyingsamarthrbyinbkphrxngcakmardahruxbidakid hruxxacepnkarklayphnthuihm nxkcakni hiomfieliysisungimechuxmoyngtamephs ekidcakkarkhadaefketxrcblim 11 sungekididthnginsxngephs phbmakkwainchawyiwxchekhnasi yuorptawnxxk 7 aetphbnxyinklumprachakrxunphupwyorkhhiomfieliymiradbaefketxrcblim clotting factor innaeluxdtahruxkmmntphaphkhxngaefketxrcblimsungcaepntxkrabwnkareluxdcblimpktiesuxm chann emuxhlxdeluxdbadecb caekidsaekd scab chwkhrawid aetkarkhadaefketxrcblimthaihimmikarekidifbrin fibrin sungcaepntxkarkhnglimeluxd phupwyorkhhiomfieliymiideluxdihlrunaerngkwaphuimpwy aeteluxdihlepnewlanankwamak inphupwyorkhhiomfieliyrunaerng aemkarbadecbelknxysamarthsngphlihesiyeluxdhlaywnhruxspdah hruximhaysmburnely inbriewnxyangsmxngaelainkhx kareluxdihlimhyudnixacthungchiwithruxhmdkalng debilitation thawrid enuxha 1 prawtisastr 1 1 rachwngsyuorp 2 xangxing 3 aehlngkhxmulxunprawtisastr aekikhrachwngsyuorp aekikh dubthkhwamhlkthi orkhhiomfieliyinrachwngsyuorpxangxing aekikh xangxingphidphlad payrabu lt ref gt imthuktxng immikarkahndkhxkhwamsahrbxangxingchux NIH2013Sym 2 0 2 1 xangxingphidphlad payrabu lt ref gt imthuktxng immikarkahndkhxkhwamsahrbxangxingchux NIH2013What 3 0 3 1 xangxingphidphlad payrabu lt ref gt imthuktxng immikarkahndkhxkhwamsahrbxangxingchux CDC2014 4 0 4 1 xangxingphidphlad payrabu lt ref gt imthuktxng immikarkahndkhxkhwamsahrbxangxingchux NIH213Diag xangxingphidphlad payrabu lt ref gt imthuktxng immikarkahndkhxkhwamsahrbxangxingchux Wyn2009 Hemophilia B subkhnemux 21 November 2007 Wynbrandt James Ludman Mark D 1 January 2009 The Encyclopedia of Genetic Disorders and Birth Defects Infobase Publishing pp 194 ISBN 978 1 4381 2095 9 subkhnemux 25 August 2013 aehlngkhxmulxun aekikhhiomfieliyithy HemophiliaThai Hemophilia ca Hemophilia A amp B information Canadian Hemophilia Society Hemophilia org Types of Bleeding Disorders UK Haemophilia Society WFH org Archived 2012 06 03 thi ewyaebkaemchchin Online Hemophilia Publications Library World Hemophilia Federation Haemophilia org uk Archived 2009 11 22 thi ewyaebkaemchchin An Introduction to Haemophilia UK Haemophilia Society History of Heamophilia ResearchkarcaaenkorkhV T DICD 10 D66 D68ICD 9 CM 286OMIM 306700 Online Mendelian Inheritance in Man OMIM 306900 Online Mendelian Inheritance in Man OMIM 264900MeSH D025861DiseasesDB 5555thrphyakrphaynxkMedlinePlus 000537eMedicine med 3528 bthkhwamekiywkbaephthysastrniyngepnokhrng khunsamarthchwywikiphiediyidodyephimkhxmul duephimthi sthaniyxy aephthysastr ekhathungcak https th wikipedia org w index php title orkhhiomfieliy amp oldid 9555026, wikipedia, วิกิ หนังสือ, หนังสือ, ห้องสมุด,

บทความ

, อ่าน, ดาวน์โหลด, ฟรี, ดาวน์โหลดฟรี, mp3, วิดีโอ, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, รูปภาพ, เพลง, เพลง, หนัง, หนังสือ, เกม, เกม