เพ็มฟิกัส

เพ็มฟิกัส (อังกฤษ: pemphigus) หรือ โรคตุ่มน้ำพอง เป็นโรคหายากชนิดหนึ่งในกลุ่มโรคตุ่มน้ำพองจากภูมิต้านตนเองที่เกิดกับผิวหนังและเยื่อเมือก ชื่อ pemphigus มาจากภาษากรีก pemphix ซึ่งแปลว่า ตุ่มหนอง (pustule)

เพ็มฟิกัส
สาขาวิชา	ตจวิทยา

ผู้ป่วยโรคนี้จะมีตุ่มน้ำพองตามร่างกาย ซึ่งเกิดจากการมีสารภูมิต้านตนเองต่อโปรตีนเดสโมเกลอิน (desmoglein) ที่ทำหน้าที่คล้ายกาวเชื่อมเซลล์หนังกำพร้าแต่ละเซลล์เข้าด้วยกันผ่านจุดเชื่อมที่เรียกว่าเดสโมโซม (desmosome) เมื่อมีภูมิต้านตนเองมาทำลายเดสโมเกลอินแล้วจะทำให้เซลล์แต่ละเซลล์ที่ควรจะติดกันนี้ถูกแยกออกจากกัน เรียกการแยกกันนี้ว่า อะแคนโธลัยซิส (acantholysis) ซึ่งจะทำให้เกิดตุ่มน้ำพอง ซึ่งเมื่อแตกออกแล้วจะกลายเป็นแผลเปื่อย ในบางรายอาจเกิดตุ่มน้ำพองขึ้นเป็นบริเวณกว้างมากๆ ได้

ในสมัยก่อนที่ยังไม่รู้สาเหตุของโรคนี้ ชื่อเพ็มฟิกัสจะเป็นคำที่ใช้เรียกโรคใดๆ ที่ทำให้เกิดตุ่มน้ำพองที่ผิวหนังและเยื่อเมือง แต่หลังจาก ค.ศ. 1964 ก็มีผู้วิจัยพบว่าในเลือดของผู้ป่วยเพ็มฟิกัสบางรายจะมีสารภูมิต้านตนเอง (autoantibody) ต่อชั้นผิวหนังที่แยกจากกันจนเกิดเป็นตุ่มน้ำพอง หลังจากนั้นจึงมีการศึกษาเพิ่มเติมและรายงานต่อวารสารการแพทย์เมื่อ ค.ศ. 1971 ว่าโรคนี้เป็นโรคที่มีสาเหตุมาจากภาวะภูมิต้านตนเอง

อ้างอิง

1. Yeh SW, Ahmed B, Sami N, Ahmed AR (2003). "Blistering disorders: diagnosis and treatment". Dermatologic Therapy. 16 (3): 214–23. doi:10.1046/j.1529-8019.2003.01631.x. PMID 14510878.
2. "Definition of PEMPHIGUS". www.merriam-webster.com (ภาษาอังกฤษ). สืบค้นเมื่อ 2017-03-11.
3. International Pemphigus & Pemphigoid Foundation: What is Pemphigus?
4. Beutner, EH; Jordon, RE (November 1964). "Demonstration of skin antibodies in sera of pemphigus vulgaris patients by indirect immunofluorescent staining". Proc. Soc. Exp. Biol. Med. 117 (2): 505–510. doi:10.3181/00379727-117-29622. PMID 14233481.
5. . คลังข้อมูลเก่า เก็บจาก แหล่งเดิม เมื่อ 2008-05-18. สืบค้นเมื่อ 2019-06-23.
6. Jordon, Robert E.; Sams, Jr., W. Mitchell; Diaz, Gustavo; Beutner, Ernst H. (1971). "NEGATIVE COMPLEMENT IMMUNOFLUORESCENCE IN PEMPHIGUS". Journal of Investigative Dermatology. 57 (6): 407–410. doi:10.1111/1523-1747.ep12293273. PMID 4108416.
7. Serratos, BD; Rashid, RM (Jul 15, 2009). "Nail disease in pemphigus vulgaris". Dermatology Online Journal. 15 (7): 2. PMID 19903430.

แหล่งข้อมูลอื่น

การจำแนกโรค	V · T · D ICD-10: L10 ICD-9-CM: 694.4 OMIM: 169600 Benign Chronic ~ 169610 ~ Vulgaris, Familial MeSH: D010392 DiseasesDB: 9764
ทรัพยากรภายนอก	MedlinePlus: 000882 eMedicine: derm/317 derm/318 ~ foliaceus derm/314 Drug-induced ~ derm/543 ~ herpetiformis derm/315 ~ IgA derm/319 ~ Vulgaris derm/535 ~Paraneoplastic derm/150 Benign ~   (Hailey-Hailey Disease) Patient UK: เพ็มฟิกัส