รูปผิดปกติของหลอดเลือดแดงและดำของสมอง

รูปผิดปกติของหลอดเลือดแดงและดำของสมอง (อังกฤษ: cerebral arteriovenous malformation, cerebral AVM, CAVM, cAVM) เป็นความผิดปกติชนิดหนึ่งที่หลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำในสมองมีทางเชื่อมต่อกัน เรียกทางเชื่อมต่อผิดปกตินี้ว่ารูปผิดปกติของหลอดเลือดแดงและดำ (AVM)

รูปผิดปกติของหลอดเลือดแดงและดำของสมอง (Cerebral arteriovenous malformation)
รูปผิดปกติของหลอดเลือดแดงและดำขนาดใหญ่ในสมองส่วนพาริเอทัล
สาขาวิชา	เวชพันธุศาสตร์

อาการและอาการแสดง

อาการที่นำผู้ป่วยมาพบแพทย์ได้บ่อยที่สุดที่เกี่ยวข้องกับ AVM ในสมอง คือ ปวดศีรษะ ชัก เส้นประสาทสมองทำงานผิดปกติ ปวดหลัง ปวดคอ คลื่นไส้ ส่วนหนึ่งเป็นอาการจากการมีเลือดออก และอาการจากการที่เลือดละลายลงไปอยู่ในน้ำไขสันหลัง ผู้ป่วยที่ตรวจพบ AVM ในสมอง ประมาณ 15% ไม่มีอาการใดๆ อาการอื่นๆ ที่อาจพบได้ เช่น ได้ยินเสียงผิดปกติ ชาและอ่อนแรงมากขึ้นเรื่อยๆ และอาการปวดศีรษะรุนแรงเฉียบพลัน

กรณีร้ายแรงที่สุดคือเกิดการแตกหรือฉีกขาดของหลอดเลือดที่เป็น AVM ซึ่งทำให้เกิดเลือดออกในกะโหลกศีรษะได้ ผู้ป่วย AVM กว่าครึ่งได้รับการวินิจฉัยเป็นครั้งแรกว่ามี AVM ก็ตอนที่มีเลือดออกนี้เอง ผู้ป่วยที่มีเลือดออกในสมองเช่นนี้อาจมีอาการหมดสติ ปวดศีรษะรุนแรงเฉียบพลัน คลื่นไส้ อาเจียน ปัสสาวะราด ตาพร่ามัว และอื่นๆ อาจมีการทำงานของสมองบกพร่องขึ้นกับตำแหน่งที่เกิดเลือดออก เช่น ชัก แขนขาอ่อนแรงครึ่งซีก ชาครึ่งซีก พูดไม่ได้ เมื่อเกิดการฉีกขาดของ AVM แล้วจะมีอัตราเสียชีวิตและอัตราทุพพลภาพสูงมาก

การเกิด AVM ในบางตำแหน่งอาจรบกวนการไหลเวียนของน้ำไขสันหลัง จนเกิดการคั่งในบางส่วนของสมอง เกิดเป็นภาวะโพรงสมองคั่งน้ำได้

พยาธิสรีรวิทยา

รูปผิดปกติของหลอดเลือดแดงและดำ หรือ AVM คือทางเชื่อมระหว่างหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำ ซึ่งปกติจะไม่มีอยู่ ส่วนใหญ่เกิดตั้งแต่อยู่ในครรภ์ ในสมองปกติเลือดแดงจะไหลจากหัวใจมายังหลอดเลือดแดงที่แตกแขนงย่อยลงไปเรื่อยๆ จนไปถึงหลอดเลือดแดงเล็กและหลอดเลือดฝอย เมื่อไปถึงหลอดเลือดฝอยแล้วสมองจึงจะนำออกซิเจนจากเลือดแดงไปใช้ เหลือเป็นเลือดดำซึ่งมีออกซิเจนต่ำ ถูกส่งไปยังหลอดเลือดดำเล็ก และรวมกันเป็นหลอดเลือดดำขนาดใหญ่ๆ ขึ้นไป จนกลับไปยังหัวใจและปอด

โดยปกติแล้วความดันเลือดในหลอดดำจะมีค่าต่ำกว่าความดันเลือดในหลอดเลือดแดงมาก การไหลของเลือดในหลอดเลือดดำจะไหลผ่านกลไกแบบ passive เมื่อมีทางเชื่อมผิดปกติระหว่างหลอดเลือดแดงและดำทำให้เลือดแดงที่มีความดันเลือดสูงถูกส่งผ่านไปยังหลอดเลือดดำซึ่งมีความดันเลือดต่ำโดยตรง ทำให้หลอดเลือดที่เชื่อมกับ AVM ต้องรับความดันสูง และมีขนาดใหญ่ขึ้นเรื่อยๆ จนกดเบียดเนื้อสมอง หรือแตกได้

พยากรณ์โรค

ปัจจัยเสี่ยงสำคัญคือการเกิดเลือดออกในกะโหลกศีรษะ ซึ่งประเมินได้ยากเนื่องจากผู้ป่วย AVM จำนวนมากไม่ได้มารับการตรวจ (เนื่องจากไม่มีอาการ) AVM ขนาดเล็กมีโอกาสแตกมากกว่า AVM ขนาดใหญ่ (ต่างจากกรณีหลอดเลือดสมองโป่งพอง ซึ่งถ้ามีขนาดใหญ่จะมีโอกาสแตกมากกว่าขนาดเล็ก) หาก AVM แตก เลือดอาจแทรกเข้าไปอยู่ในเนื้อสมอง (เลือดออกในสมองใหญ่) หรือไปอยู่ในช่องว่างระหว่างเนื้อสมองกับเยื่ออะแร็กนอยด์ (เลือดออกใต้เยื่อหุ้มสมองชั้นกลาง) และอาจเข้าไปอยู่ในโพรงสมอง (เลือดออกในโพรงสมอง) โดยส่วนใหญ่จะพบเป็นเลือดออกในสมองใหญ่ มีการศึกษาที่ติดตามผู้ป่วย AVM ที่เคยมีอาการ (เช่น ชัก หรือ เคยมีเลือดออก) จำนวน 150 คน ไปเป็นเวลา 20 ปี พบว่ามีความเสี่ยงต่อการเกิดเลือดออกในสมองประมาณปีละ 4%

เมื่อมีเลือดออกแล้ว ผู้ป่วยประมาณ 29% จะเสียชีวิต และเพียง 55% จะสามารถใช้ชีวิตได้เองโดยไม่ต้องรับความช่วยเหลือ

วิทยาการระบาด

ในแต่ละปีจะพบผู้ป่วย AVM รายใหม่ ในอัตราประมาณ 1 ต่อ 100,000 ประชากร ความชุกในผู้ใหญ่อยู่ที่ประมาณ 18 ต่อ 100,000 พบในเพศชายได้บ่อยกว่าในเพศหญิง แต่ในเพศหญิงอาจมีอาการแย่ลงได้เมื่อตั้งครรภ์เนื่องจากร่างกายมีการไหลเวียนของเลือดมากขึ้น

อ้างอิง

1. "Oculomotor neuropathy from an unruptured arteriovenous malformation in the frontal operculum: A case report". Surgical Neurology International (ภาษาอังกฤษ). สืบค้นเมื่อ 2019-07-31.
2. Al-Shahi R, Warlow C (October 2001). "A systematic review of the frequency and prognosis of arteriovenous malformations of the brain in adults". Brain. 124 (Pt 10): 1900–26. doi:10.1093/brain/124.10.1900. PMID 11571210.
3. Mayo Clinic staff (February 2009). "Brain AVM (arteriovenous malformation)-Symptoms". Mayo Foundation for Medical Education and Research. สืบค้นเมื่อ 2010-05-18.
4. David C. Dugdale; Daniel B. Hoch (October 2008). "Arteriovenous malformation - cerebral". ADAM. สืบค้นเมื่อ 2010-05-18.
5. Perret, G.; Nishioka, H. (1966-10-01). "Report on the cooperative study of intracranial aneurysms and subarachnoid hemorrhage. Section VI. Arteriovenous malformations. An analysis of 545 cases of cranio-cerebral arteriovenous malformations and fistulae reported to the cooperative study". Journal of Neurosurgery. 25 (4): 467–490. doi:10.3171/jns.1966.25.4.0467. ISSN 0022-3085. PMID 5925721.
6. Jandial, Rahul (2017). 100 Case Reviews in Neurosurgery. Elsevier. ISBN 978-0-323-35637-4.
7. Mayo Clinic staff (February 2009). "Brain AVM (arteriovenous malformation)-Causes". Mayo Foundation for Medical Education and Research. สืบค้นเมื่อ 2010-05-30.
8. Mouchtouris, Nikolaos; Jabbour, Pascal M; Starke, Robert M; Hasan, David M; Zanaty, Mario; Theofanis, Thana; Ding, Dale; Tjoumakaris, Stavropoula I; Dumont, Aaron S; Ghobrial, George M; Kung, David; Rosenwasser, Robert H; Chalouhi, Nohra (19 November 2014). "Biology of cerebral arteriovenous malformations with a focus on inflammation". Journal of Cerebral Blood Flow & Metabolism. 35 (2): 167–175. doi:10.1038/jcbfm.2014.179. PMC 4426734. PMID 25407267.
9. Mayo Clinic staff (February 2009). "Brain AVM (arteriovenous malformation)-Risk factors". Mayo Foundation for Medical Education and Research. สืบค้นเมื่อ 2010-05-30.

แหล่งข้อมูลอื่น

การจำแนกโรค	V · T · D ICD-10: Q28.2 ICD-9-CM: 747.81 OMIM: 108010 MeSH: D002538 DiseasesDB: 2224
ทรัพยากรภายนอก	MedlinePlus: 000779 eMedicine: neuro/21 article/252426 article/337220