แอลฟาวัน-แอนติไคโมทริปซิน

แอลฟาวัน-แอนติไคโมทริปซิน (อังกฤษ: Alpha 1-antichymotrypsin; สัญลักษณ์ α₁AC, A1AC หรือ a1ACT) เป็นไกลโคโปรตีนประเภทแอลฟากลอบูลินในมหาวงศ์เซอร์ปิน ในมนุษย์ โปรตีนชนิดนี้จะถูกถอดรหัสได้โดยยีน SERPINA3 ถูกจัดเป็นหนึ่งในโปรตีนระยะเฉียบพลันที่ตอบสนองต่อกระบวนการอักเสบในระยะต้น มีหน้าที่ในการต้านเอนไซม์โปรตีเอสที่อาจก่อให้เกิดความเสียหายต่อเนื้อเยื่อของร่างกาย หากเกิดการกลายพันธุ์ของยีนที่สร้างหรือเกิดความผิดปกติของ α₁AC อาจนำไปสู่การเกิดโรคพาร์คินสัน โรคปอดอุดกั้นเรื้อรัง และโรคอัลไซเมอร์ได้

SERPINA3
Available structures PDB Human UniProt search: PDBe RCSB List of PDB id codes 1AS4, 1QMN, 2ACH, 3CAA, 3DLW, 4CAA
Identifiers
Aliases	SERPINA3, AACT, ACT, GIG24, GIG25, serpin family A member 3
External IDs	OMIM: 107280 HomoloGene: 111129 GeneCards: SERPINA3
Gene location (Human) Chr. Chromosome 14 (human) Band 14q32.13 Start 94,612,384 bp End 94,624,055 bp
RNA expression pattern More reference expression data
Gene ontology Molecular function • peptidase inhibitor activity • DNA binding • GO:0001948 การจับกับโปรตีน • serine-type endopeptidase inhibitor activity Cellular component • blood microparticle • เอกโซโซมชนิดภายนอกเซลล์ • ภายในเซลล์ • นิวเคลียสเซลล์ • platelet alpha granule lumen • extracellular region • ภายนอกเซลล์ • secretory granule lumen • azurophil granule lumen • สารเคลือบเซลล์ที่มีคอลลาเจนเป็นส่วนประกอบ Biological process • regulation of lipid metabolic process • negative regulation of peptidase activity • inflammatory response • maintenance of gastrointestinal epithelium • acute-phase response • platelet degranulation • negative regulation of endopeptidase activity • neutrophil degranulation Sources:Amigo / QuickGO
Orthologs
Species	Human	Mouse
Entrez	12	n/a
Ensembl	ENSG00000196136	n/a
UniProt	P01011	n/a
RefSeq (mRNA)	NM_001085	n/a
RefSeq (protein)	NP_001076	n/a
Location (UCSC)	Chr 14: 94.61 – 94.62 Mb	n/a
PubMed search		n/a
Wikidata
View/Edit Human

หน้าที่และความสำคัญทางคลินิก

แอลฟาวัน-แอนติไคโมทริปซินถูกสร้างได้ในตับ จัดเป็นโปรตีนระยะเฉียบพลัน (acute phase protein) ที่ถูกกระตุ้นได้ด้วยกระบวนการอักเสบ โดยจะทำหน้าที่ยับยั้งการทำงานเอนไซม์ในกลุ่มโปรตีเอส อาทิ คาเทบซิน จีที่พบในนิวโตรฟิล และไคเมสที่อยู่ในแมสต์เซลล์ ด้วยการเข้าทำปฏิกิริยากับเอนไซม์เหล่านั้นจนทำให้มีรูปร่างหรือโครงรูปที่เปลี่ยนไปจากเดิม ซึ่งกระบวนการนี้จะช่วยปกป้องเนื้อเยื่อต่างๆ จากความเสียหายได้ ตัวอย่างเช่น ช่วยป้องกันไม่ให้เนื้อเยื่อของทางเดินหายใจส่วนล่างจากเอนไซม์ย่อยสลายโปรตีนในร่างกาย

ภาวะพร่องแอลฟาวัน-แอนติไคโมทริปซินมักมีความสัมพันธ์กับโรคตับ โดยตรวจพบการกลายพันธุ์ของยีน SERPINA3 ในผู้ป่วยโรคพาร์คินสัน และผู้ป่วยโรคปอดอุดกั้นเรื้อรัง นอกจากนี้ แอลฟาวัน-แอนติไคโมทริปซินยังมีส่วนเกี่ยวข้องกับพยาธิกำเนิดของโรคอัลไซเมอร์ด้วยการกระตุ้นการสร้างเส้นใยแอมีลอยด์ ซึ่งเป็นหนึ่งในสาเหตุการเกิดการเสื่อมของระบบประสาทในผู้ป่วยโรคดังกล่าว

อันตรกิริยา

การทดลองในหลอดทดลองพบว่า แอลฟาวัน-แอนติไคโมทริปซินสามารถเกิดอันตรกิริยากับ DNAJC1 ซึ่งเป็นโปรตีนจากเซลล์มะเร็งของหนู โดย DNAJC1 จะทำให้คุณสมบัติในการยับยั้งไคโมทริปซินของ α₁AC หายไป

ดูเพิ่ม

• แอลฟา-วัน แอนติทริปซิน
• เซอร์ปิน

อ้างอิง

1. GRCh38: Ensembl release 89: ENSG00000196136 - Ensembl, May 2017
2. "Human PubMed Reference:".
3. Logan, Carolynn M.; Rice, M. Katherine (1987). Logan's Medical and Scientific Abbreviations. Philadelphia: J. B. Lippincott Company. p. 3. ISBN 0-397-54589-4.
4. Kalsheker N (1996). "Alpha 1-antichymotrypsin". Int. J. Biochem. Cell Biol. 28 (9): 961–4. doi:10.1016/1357-2725(96)00032-5. PMID 8930118.
5. "Entrez Gene: SERPINA3 serpin peptidase inhibitor, clade A (alpha-1 antiproteinase, antitrypsin), member 3".
6. Kroczynska B, Evangelista CM, Samant SS, Elguindi EC, Blond SY (March 2004). "The SANT2 domain of the murine tumor cell DnaJ-like protein 1 human homologue interacts with alpha1-antichymotrypsin and kinetically interferes with its serpin inhibitory activity". J. Biol. Chem. 279 (12): 11432–43. doi:10.1074/jbc.M310903200. PMC 1553221. PMID 14668352.

แหล่งข้อมูลอื่น

• Janciauskiene S, Wright HT (1999). "Inflammation, antichymotrypsin, and lipid metabolism: autogenic etiology of Alzheimer's disease". BioEssays. 20 (12): 1039–46. doi:10.1002/(SICI)1521-1878(199812)20:12<1039::AID-BIES10>3.0.CO;2-Z. PMID 10048303.
• Kalsheker N, Morley S, Morgan K (2002). "Gene regulation of the serine proteinase inhibitors alpha1-antitrypsin and alpha1-antichymotrypsin". Biochem. Soc. Trans. 30 (2): 93–8. doi:10.1042/BST0300093. PMID 12023832.
• ฐานข้อมูลออนไลน์ MEROPS สำหรับเปปทิเดส และสารยับยั้งเปปทิเดส: I04.002
• Alpha 1-antichymotrypsin ในหอสมุดแพทยศาสตร์แห่งชาติอเมริกัน สำหรับหัวข้อเนื้อหาทางการแพทย์ (MeSH)

• ตำแหน่งจีโนม SERPINA3 ของมนุษย์ และหน้าเพจแสดงข้อมูลเกี่ยวกับยีน SERPINA3 ใน UCSC Genome Browser
• ข้อมูลเชิงโครงสร้างทั้งหมดของ UniProt: P01011 (Human Alpha-1-antichymotrypsin) สามารถเข้าถึงได้ในธนาคารข้อมูลโปรตีนของ PDBe-KB.